Lymphoedème ? Vous n’avez jamais entendu parler de cette pathologie avant que votre médecin ne prononce son nom ? Pas étonnant, car c’est souvent le cas des maladies dites orphelines, c'est-à-dire pour lesquelles il n’existe pas de traitement curatif. Pas de panique, démystifions ensemble ce parfait inconnu.
Qu’est-ce qu’un lymphoedème ?
Le lymphoedème est une maladie chronique, due à l’accumulation de lymphe dans les tissus sous-cutanés des membres inférieurs ou supérieurs, de la face, des organes génitaux, du tronc, de l’abdomen ou du thorax. Ce sont le plus fréquemment les membres qui sont atteints (1).
Le système lymphatique est, après les artères et les veines, le troisième plus grand système de vaisseaux du corps humain. Les vaisseaux lymphatiques sillonnent tout le corps, parallèlement aux vaisseaux sanguins et transportent chaque jour environ deux litres de lymphe.
La lymphe joue un rôle important dans le système immunitaire. Le système lymphatique transporte l'excès d'eau, les protéines et les déchets du tissu conjonctif jusqu'à revenir à la circulation sanguine.
Durant ce transport, la lymphe est nettoyée, filtrée, concentrée. De nombreuses réactions immunitaires se déroulent dans les ganglions lymphatiques.
Si les trajets sont congestionnés, bloqués ou endommagés, les fluides peuvent s'accumuler dans le tissu conjonctif produisant ainsi la formation d’un œdème.
On distingue deux types de lymphoedèmes selon leur mode d’apparition, le lymphoedème primaire ou primitif et le lymphoedème secondaire.
Le lymphoedème primaire ou primitif
Il s’agit d’une maladie rare, car elle concerne moins d’une personne sur 2 000 et dont on ne connaît pas précisément la cause.
Le lymphoedème primaire est dû à une malformation constitutionnelle partielle ou totale du système lymphatique.
Dans moins de 10% des cas (2), le lymphoedème primaire est congénital, c'est-à-dire présent à la naissance. Le diagnostic peut être posé au cours de la grossesse à l’occasion d’une échographie.
Dans 65 à 80% des cas, le lymphoedème survient avant l’âge de 35 ans, généralement à la puberté ou souvent à la suite d’une entorse ou d’une infection. Il est dit précoce.
Mais dans environ 10% des cas, d’authentiques lymphoedèmes primaires peuvent également survenir après l’âge de 35 ans, en fonction de l’importance de l’hypoplasie lymphatique. Le lymphoedème est alors qualifié de tardif.
Le lymphoedème primaire touche majoritairement les femmes dans 2/3 des cas, et à 80% les membres inférieurs.
Ces lymphoedèmes peuvent être associés à d’autres anomalies : cardiaques, neurologiques, endocriniennes, retard mental, qui en font la gravité. Ce sont les lymphoedèmes syndromiques, bien étudiés depuis quelques années grâce aux progrès en génétique .
Le lymphoedème peut aussi être accompagné de micro ou macrokystes lymphatiques présents dans les tissus mous ou osseux, mais aussi dans l’abdomen ou la cage thoracique. L’inflammation de ces kystes peut être très douloureuse et entraîner des désordres digestifs et pulmonaires.
Le lymphoedème secondaire
Il s’agit de la forme de lymphoedème la plus fréquente. Le lymphoedème est consécutif à la destruction ou l’obstruction des canaux et ganglions lymphatiques.
Dans les pays occidentaux, la principale cause de lymphoedème secondaire est le traitement de cancers nécessitant un curage ganglionnaire et une radiothérapie.
Ces lymphoedèmes s’installent très rapidement après le traitement, sont souvent volumineux et accompagnés, en particulier au niveau des organes génitaux, de vésicules lymphatiques qui ont tendance à suinter, se rompre et créer des infections de la peau appelées érysipèles, douloureuses, invalidantes, entraînant handicap et altération de la qualité de vie.
L’obstruction du système lymphatique par des cellules cancéreuses provoque un lymphoedème très douloureux. Il peut être révélateur d’un cancer ou d’une récidive cancéreuse.
D’autres facteurs de risque existent : l’obésité, le surpoids, le manque d’activité physique à côté d’un terrain favorable génétiquement.
Enfin dans le monde, la cause la plus fréquente de lymphoedème secondaire est la filariose (3). Elle touche 120 millions de personnes, est endémique notamment dans plusieurs pays d’Asie et d’Afrique. Il s’agit d’une maladie tropicale due à une infection par des vers filaires, dont la transmission se fait à l’homme par divers types de moustiques. Elle peut engendrer des incapacités physiques permanentes, des troubles mentaux et provoquer isolement et dénuement.
Le lymphoedème après cancer du sein est le mieux connu
28% des patients développent un lymphoedème du bras du côté du cancer après un curage axillaire.
Ce chiffre est réduit à 5 à 7% avec l'utilisation du ganglion sentinelle.
D'autres cancers impliqués dans le lymphoedème
De nombreux types de cancers traités peuvent se compliquer de lymphoedèmes des membres inférieurs, qui peuvent être associés à un lymphoedème des organes génitaux : les mélanomes cutanés, les cancers gynécologiques, de la prostate, de la vessie, des organes génitaux externes.